ヒルシュスプルング病
ヒルシュスプルング病
巨大な臓器である腸管は、腸管壁内にある神経ネットワークによって律動的な収縮を同調させ、消化された内容物が便として排泄される肛門へと送っています。ヒルシュスプルング病（先天性巨大結腸症）では、この腸管のリズミカルな収縮をコントロールする神経ネットワークが巨大な腸の一部分で失われているためにさまざまな症状があわられる病気です。
ヒルシュスプルング病の子供には、腸の閉塞を疑わせるような症状があわられます。胆汁の色のついた嘔吐をする、腹部が腫れる、食べるのを嫌がる、などです。侵された腸管の範囲がほんの少しの場合は子供の症状も軽度で、小児期の後半になるまで診断されないこともあります。このような子供は、細長い便をしたり、腹部が腫れたりします。また、体重が増えなかったりしたりもしますが、症状が便秘だけというようなこともまれですがあります。新生児の胎便の排泄が遅れている場合は、ヒルシュスプルング病の疑いがあります。
ヒルシュスプルング病は命にかかあわる中毒性腸炎を引き起こす可能性があり、これは突然の発熱、腹部の腫れ、激しく、時には血の混じった下痢を起こしたりもします。
この病気の診断はバリウム注腸もしばしば行われますが、信頼できる唯一の方法は直腸生検と直腸内圧の測定です。
重症のヒルシュスプルング病の場合、中毒性腸炎を防ぐために直ちに治療を行わなくてはなりません。この病気の治療では、普通は手術を行って腸管の異常のある部分を切除し、正常な腸管と直腸と肛門をつなげます。子供の状態が非常に悪い場合などは、腸管の正常な下端と腹壁に作った開口部をつなげたり（人工肛門形成術）します。これにより便はこの開口部を通って回収袋に出され、腸管を通る食物の正常な移動が再開されます。腸管の異常な部分は、残りの腸管とつががないでおきます。将来子供が大きくなったら、腸管の正常な部分を直腸と肛門に再度つなぐ手術が行われます。
