ファロー４徴症
ファロー４徴症
ファロー４徴症とは、４つの特徴的な心臓の異常が同時に起こる先天性の心臓の病気です。それらの異常は、大きな心室中隔欠損、酸素に乏しい血液を右心室から大動脈に直接流れ込ませてしまう（右－左シャントを起す）大動脈の転位、心臓の右側から流れ出す血管の狭窄、右心室壁の肥大の４つです。
ファロー４徴を伴う乳児では、右心室から血液の通り道の狭窄によって、肺への血流が妨げられます。妨げられた血液は、右心室の中にある酸素に乏しい血液を、中隔欠損を通して左心室と大動脈に送ります（右-左シャント）。最も重要な症状は、軽度あるいは重度のチアノーゼです。乳児が泣く、あるいは排便するといった動作をしたときにチアノーゼが突然悪化して命にかかわる発作（高度チアノーゼ、あるいはファロー４徴発作）が起こることがあります。発作を起こした乳児は呼吸が非常に短くなり、意識を失う場合もあります。ファロー４徴を伴う乳児は、通常、診雑音が聞かれます。心エコー検査で診断が確定します。
乳児が高度チアノーゼの発作を起こした場合、酸素とモルヒネを投与すると症状がやわらぐときがあります。乳児にヒザを胸に近づける姿勢（膝胸位）を取らせると呼吸が楽になります。
ファロー４徴の乳児は、いずれ手術を受ける必要があります。症状がほとんどない場合は手術を乳幼児の後半まで伸ばすことができますが、しかし、症状が頻繁にあわられ、しかも重い場合はすぐに手術が行われる場合もあります。手術では、心室中隔欠損をふさぎ、競作していた右心室から出る血管と肺動脈弁を広げ、大動脈と肺動脈の間に異常な結合がある場合はそれを閉じる手術も行われます。
