血友病
| 血友病とは？ |
血液の凝固因子が生まれつき欠乏しているために、出血しやすくなる遺伝性の病気です。遺伝子の欠損によりいくつかの種類があり、血友病Ａは第８因子の活性低下で日本での患者数は約３０００人ほどおられます。また、第９因子の欠損による血友病Ｂは患者数は５００人ほどです。症状や治療法はいずれも同じです。
凝固因子の遺伝子は、Ｘ染色体上に乗っているので、Ｘ連鎖遺伝病になります。通常は男子だけに発症し、女子は保因者になりますが、発症はしません。
| 血友病の症状 |
軽症の場合は症状は出ませんが、重症の場合はハイハイするころからひざやひじに内出血や青あざができたり、口の中に出血を起こしたりします。
動きが活発になる幼児期以降になると、間接出血を起こしやすくなり、腫れて痛みを伴います。
| 血友病の検査 |
活性化トロンボプラスチン時間（ＡＰＴＴ）が長い、全血凝固時間が長い、血小板数は正常、第８因子の活性低下などから診断されます。
| 血友病のケア |
症状に応じて定期的に、血液の凝固因子を補充することで出血を予防します。
